Blood count abnormalities in the association of sickle cell disease and malaria in clinical hema-tology at the CNHU-HKM in Cotonou (Bénin)
Introduction. Although a protective effect of hemoglobin S has been described, malaria has frequently been associated with increased morbidity and mortality in sickle cell disease patients in Africa. Various cytopenias are frequently found on the haemograms of these patients. In Benin, a malaria-endemic zone with a high prevalence of sickle cell disease, the aim of this study was to establish and compare the blood count profile according to hemoglobin type in the association of sickle cell disease and malaria.
Material and method. This was a prospective descriptive study. It covered a 24-month period from October 2020 to October 2022. It included all patients with major sickle cell syndrome seen in clinical haematology and with a positive thick drop/parasite density, whatever the parasitaemia value. For each patient, a blood count was performed on the Sysmex XT 4000i machine, supplemented by a smear study after staining with May-Grünwald Giemsa. Data were analyzed using R 3.6.1 software.
Results. Three hundred non-redundant cases with a positive thick smear were identified in sickle cell patients, including 208 SS homozygotes (69.3%) and 92 SC heterozygotes (30.7%). In contrast, there were 181 non-redundant cases with a negative thick smear, including 119 SS homozygotes (65.7%) and 62 SC heterozygotes (34.3%). Among subjects with a positive thick smear, the majority of patients (70%) exhibited clinical symptoms. Severe malaria was observed in 58% of the cases. The proportion of severe malaria was higher in SS homozygote patients than in double heterozygote SC patients (p < 0.0001).
The mean parasite density was higher in SS individuals (4 320.7 +/- 2 185 trophozoites/µL) compared to SC individuals (1 564.4 +/- 1 221 trophozoites/µL; p < 0.0001). Plasmodium falciparum was the only species identified. The mean hemoglobin level in impaludated SS subjects was 6.1 g/dL, significantly lower than that in non-impaludated SS subjects (p < 0.0001). The average white blood cell count in impaludated SS subjects was 16.58 G/L, compared to 13.2 G/L in those with a negative thick smear (p < 0.0001). Twenty cases of thrombocytopenia were found in SS subjects with a positive thick smear, compared to 6 cases in those with a negative thick smear. As for SC subjects with a positive thick smear, the average hemoglobin levels and white blood cell counts were 9.8 g/dL and 10.63 G/L, respectively, compared to 11.27 g/dL and 7.3 G/L in SC subjects with a negative thick smear. Eighteen cases of thrombocytopenia were found in subjects with a positive thick smear, compared to 17 cases in those with a negative thick smear.
Discussion. Sickle cell disease and malaria represent two major public health problems. Howe-ver, contrary to popular belief, sickle cell disease is not immune to malaria infestation. Malaria is recognized as one of the main causes of morbidity and mortality in sickle cell patients, particular-ly children. In Benin, its association with sickle cell emergencies has already been reported.
Our study found that malaria was predominantly associated with the homozygous SS form (p < 0.00001). Severe malaria was the most common clinical form. All malaria infestations in our series were due to Plasmodium falciparum, and parasitaemia was significantly higher in SS patients (p < 0.0001).
The hematological profile of the association of sickle cell disease and malaria in homozygous SS individuals in our series showed characteristics of a normocytic normochromic anemia with neutrophil-predominant leukocytosis. Compared to non-malaria-infected SS individuals, there was a significant worsening of anemia, neutrophil-predominant leukocytosis, and a decrease in the average platelet count. In SC individuals, there was rather a microcytic normochromic regenerative anemia associated with neutrophil-predominant leukocytosis. Compared to non-malaria-infected SC individuals, there was a significant decrease in the rate of anemia and neutrophil-predominant leukocytosis. Anemia is a constant feature in homozygous sickle cell disease, and the low values recorded illustrate the hemolytic nature of malaria, especially in SS individuals, and the better tolerance of SC individuals. Furthermore, the low baseline hemoglobin levels make SS individuals more vulnerable to malaria-induced anemia compared to SC individuals. The observed leukocytosis is generally accompanied by reticulocytosis in the case of major sickle cell syndrome, which must be taken into account for result validation. It is the expression of compensatory bone mar-row reaction to anemia and inflammatory mechanisms resulting from malaria infestation. Finally, thrombocytopenia was significantly more common in SC patients, even though they were adults living in malaria-endemic areas. Malaria can frequently induce thrombocytopenia through plate-let consumption during the “rosetting” phenomenon. In SS patients, the effects of “rosetting” could be compensated for by the bone marrow stimulation induced by anemia. In our series with adult subjects living in an endemic area, thrombocytopenia is not a frequent biological disturbance. In a clinical-biological context combining a systemic inflammatory response syndrome with anemia and neutrophil-predominant leukocytosis in a SS or SC sickle cell patient, the clinician should be able to consider malaria and confirm or rule out this diagnosis.
Anomalies de l’hémogramme dans l’association drépanocytose et paludisme chez l’adulte en hématologie clinique au CNHU-HKM de Cotonou (Bénin)
Introduction. Bien qu’un effet protecteur de l’hémoglobine S ait été décrit, le paludisme a fréquemment été associé à l’augmentation de la morbi-mortalité des malades drépanocytaires en Afrique. Diverses cytopénies sont fréquentes et retrouvées sur l’hémogramme de ces patients. Ce travail avait pour objectif, en zone d’endémie palustre et de forte prévalence de la drépanocytose qu’est le Bénin, d’établir et de comparer le profil de l’hémogramme selon le type hémoglobinique dans l’association drépanocytose et paludisme.
Matériel et méthode. Une étude prospective à visée descriptive a été réalisée d’octobre 2020 à octobre 2022. Elle a inclus tous les patients atteints de syndrome drépanocytaire majeur, chez qui une goutte épaisse avec calcul de la densité parasitaire (GEDP) était réalisée. La goutte épaisse était considérée comme positive, quelle que soit la valeur de la parasitémie. Pour chaque patient, un hémogramme a été réalisé sur l’automate Sysmex XT 4000i complété par une étude de frottis après coloration au May-Grünwald Giemsa. Les données ont été analysées à l’aide du logiciel R 3.6.1.
Résultats. Trois cents cas non redondants avec goutte épaisse positive ont été recensés chez les patients drépanocytaires dont 208 homozygotes SS (69,3 %) et 92 hétérozygotes SC (30,7 %) contre 181 cas non redondants avec une goutte épaisse négative dont 119 homozygotes SS (65,7 %) et 62 hétérozygotes SC (34,3 %). Pour les sujets avec une GEDP positive, la majorité des patients (70 %) présentait une symptomatologie fonctionnelle ou physique. Le paludisme grave concernait 58 % des cas recensés. La proportion de paludisme grave était plus élevée chez les patients homozygotes SS que chez les doubles hétérozygotes SC (p < 0,0001). La densité parasitaire moyenne était plus élevée chez les sujets SS (4 320,7 +/- 2 185 trophozoïtes/µl) que chez les sujets SC (1 564,4 +/-1 221 trophozoïtes/µl ; p <0,0001). Plasmodium falciparum a été la seule espèce identifiée. Le taux d’hémoglobine moyen des sujets SS impaludés était de 6,1 g/dl et significativement inférieur à celui retrouvé chez les sujets SS non impaludés (p < 0,0001). La leucocytose moyenne des sujets SS impaludés était de 16,58 G/l contre 13,2 G/l chez ceux avec une goutte épaisse négative (p < 0,0001). Vingt cas de thrombopénie ont été retrouvés chez les sujets SS avec une goutte épaisse positive contre 6 cas chez ceux avec une goutte épaisse négative. En ce qui concerne les sujets SC avec une goutte épaisse positive, les valeurs moyennes du taux d’hémoglobine et du nombre de leucocytes étaient respectivement de 9,8 g/dl et 10,63 G/l contre 11,27 g/dl et 7,3 G/l pour les sujets SC avec une goutte épaisse négative. Dix-huit cas de thrombopénie ont été retrouvés chez les sujets avec une goutte épaisse positive contre 17 cas chez ceux avec une goutte épaisse négative.
Conclusion. En Afrique subsaharienne, l’hémogramme constitue l’examen le plus accessible aux populations notamment les plus démunies. Chez le sujet drépanocytaire, l’étude et la connaissance des anomalies de l’hémogramme au cours du paludisme mettent à la disposition des cliniciens des outils de prise de décision diagnostique et thérapeutique.