Défi diagnostique et thérapeutique de la neuromyélite optique en Côte d’Ivoire : à propos d’un cas pédiatrique Diagnostic and therapeutic challenges of neuromyelitis optica in Côte d'Ivoire: a pediatric case report

Résumé

Diagnostic and therapeutic challenges of neuromyelitis optica in Côte d'Ivoire: a pediatric case report

Introduction. Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory and demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that typically progresses in episodes. The average age of onset is around 40 years old, though there are also pediatric forms. We present our first pediatric case and discuss its unique features.

Clinical observation. An 8-year-old child was hospitalized in June 2023 due to motor deficits in all four limbs. In November 2021, she presented with a binocular decrease in visual acuity, followed by partial recovery. Eleven months later, she experienced a second, more severe episode without recovery. In May 2023, she presented with uncontrollable vomiting and a mild motor deficit in all four limbs. By June 2023, she reported significant asthenia, severe facial itching, and worsening motor deficits. Her EDSS score was estimated at 8. Ophthalmologically, she had an absence of light perception and optic atrophy on fundus examination. Testing confirmed seropositive NMO. Following corticosteroid therapy, she showed clinical improvement with an EDSS score of 5.5. Following a relapse on azathioprine, her condition remained stable on rituximab.

Discussion. NMO accounts for 3 to 5% of all NMO cases in children and is often underdiagnosed. There is clinical and radiological heterogeneity in pediatric NMO. Misleading forms, such as area prostema syndrome (which is quite common in children), should not be overlooked. Basic treatments are based on immunosuppressants.

Conclusion. NMO is a rare and little-known condition in sub-Saharan Africa, with flare-ups representing genuine therapeutic emergencies.

Défi diagnostique et thérapeutique de la neuromyélite optique en Côte d’Ivoire : à propos d’un cas pédiatrique

Introduction. La neuromyélite optique (NMO) est une pathologie inflammatoire, démyélinisante du système nerveux central (SNC) évoluant généralement par poussées. L’âge moyen de début se situe vers 40 ans, mais il existe des formes pédiatriques. Nous décrivons notre premier cas pédiatrique, et en discutons les particularités.

Observation clinique. L’enfant âgée de 8 ans, est hospitalisée en juin 2023, pour déficit moteur des quatre membres. En novembre 2021, elle avait présenté une baisse binoculaire de l’acuité visuelle suivie d’une récupération partielle puis, 11 mois après, un second épisode plus sévère sans récupération. En mai 2023, elle présente des vomissements incoercibles associés à un déficit moteur discret des quatre membres. En juin 2023, elle décrit une asthénie importante, un prurit facial marqué, et une aggravation du déficit moteur. L’EDSS (Expanded Disabililty Status Scale) a été estimé à 8. Sur le plan ophtalmologique on note une absence de perception lumineuse et une atrophie optique aux fonds d’œil. L’exploration permet de confirmer une NMO séropositive. Après un bolus de corticothérapie, on note une amélioration clinique avec un EDSS à 5,5. Après rechute sous aziathioprine, l’évolution est restée stable sous rituximab.

Discussion. La NMO de l’enfant représente 3 à 5 % de l’ensemble des NMO et est souvent sous-diagnostiquée. On note une hétérogénéité clinico-radiologique dans les NMO pédiatriques. Les formes trompeuses telles que le syndrome de l’area prostema, assez fréquentes chez l’enfant, ne doivent pas être méconnues. Les traitements de fond reposent sur les immunosuppresseurs.

Conclusion. La NMO est une affection rare et méconnue en Afrique subsaharienne dont les poussées représentent de véritables urgences thérapeutiques.