Syndrome des antisynthétases : sept observations du service de médecine interne du CHU de Libreville, Gabon

Résumé

Antisynthetase syndrome: seven observations from the internal medicine department of the Libreville University Hospital, Gabon

Introduction. Antisynthetases syndrome (AS) is a subgroup of inflammatory myopathy where myositis is associated to polyarthritis, interstitial pneumopathy, Raynaud's phenomenon, "mechanic's hands" skin lesions, and positive anti-aminoacyl-transfer RNA (tRNA) synthetase antibodies. Here, we present seven cases from Gabon.

Materials and methods. This retrospective descriptive study was conducted in the Internal Medicine Department at Libreville University Hospital from January 1, 1984, to December 31, 2023. The study aimed to identify all patients with documented AS and clarify its characteristics.

Results. Seven female patients with a mean age of 42.5 years were identified. The cardinal signs of AS were predominantly muscular (n = 7) and pulmonary (n = 5) with diffuse interstitial pneumopathy (n = 5). The patients experienced stage 2 (n = 3) to stage 3 (n = 2) dyspnea and cutaneous manifestations, including "mechanic's hands" (n = 4). Two patients were positive for Jo-1 antibodies, one for PL7 antibodies, and four for PL12 antibodies.

Discussion. AS poses a significant challenge to clinicians in sub-Saharan Africa due to the diffuse interstitial pneumonitis that accompanies pulmonary involvement.

Conclusion. Our study confirms the predominance of anti-PL12 antibodies and the late diagnosis of this condition..

Syndrome des antisynthétases : sept observations du service de médecine interne du CHU de Libreville, Gabon

Introduction. Le syndrome des antisynthétases (SAS) est un sous-groupe de myopathie inflammatoire, dans lequel la myosite se retrouve associée à une polyarthrite, une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud, des lésions cutanées de type de « mains de mécanicien », et une positivité d’anticorps anti-amino-acyl-transfer RNA (tRNA) synthétase qui conforte le diagnostic. Nous rapportons sept observations gabonaises.

Matériel et méthodes. Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive, réalisée dans le service de médecine interne du CHU de Libreville, recensant sur une période allant du 1^er janvier 1984 au 31 décembre 2023 tous les patients avec SAS documenté, dans le but d’en préciser les différentes caractéristiques.

Résultats. Sept patientes de 42,5 ans d’âge moyen ont été retrouvées. Dans les signes cardinaux habituels du SAS prédominaient une atteinte musculaire (n = 7), pulmonaire (n = 5) avec pneumopathie interstitielle diffuse (n = 5), compliquée de dyspnée de stade 2 (n = 3) à 3 (n = 2), cutanée à type de « mains de mécanicien » (n = 4), et positivité des anticorps antisynthétases Jo-1 (n = 2), PL7 (n = 1) et PL12 (n = 4).

Discussion. Le SAS constitue un véritable défi pour le clinicien d'Afrique subsaharienne du fait de la pneumopathie interstitielle diffuse qui accompagne l'atteinte pulmonaire.

Conclusion. Notre étude conforte la prédominance d'anticorps anti PL12 et le caractère tardif du diagnostic de cette affection.