Traitement et évolution clinique de la myasthénie auto-immune au Burkina Faso

Résumé

Treatment and clinical course of autoimmune myasthenia in Burkina Faso

Introduction. In sub-Saharan Africa, autoimmune myasthenia gravis (AMG) is still poorly known and underdiagnosed (delayed diagnosis, poor availability and accessibility of proven effective diagnostic and therapeutic tools), resulting in a poor functional prognosis and high mortality. The aim of the present study was to evaluate the therapeutic and clinical course of AMG in Burkina Faso.

Patients and Methods. This was a longitudinal, multicenter study conducted from March 2015 to April 2023. It included patients with clinical signs suggestive of myasthenia associated with the presence of serum anti-acetylcholine receptor (anti-RACh) antibodies and/or anti-muscle specific kinase (anti-MuSK) antibodies, and/or with the presence of a decrease >10% on electroneuromyography, and/or with a positive therapeutic test to oral anticholinesterase drugs. Data on treatment modalities and clinical evolution were analyzed using Epi InfoTM 7.2.5.0 software. Bivariate analysis with p-value calculation (<0.05) was used to identify factors associated with adverse clinical outcome.

Results. A total of 40 patients with AMG were included, with a female predominance (60%). The median age of onset was 25 years (IQ=7). The median time to neurological consultation and diagnosis was 21 months (IQ=12) and 22 months (IQ=12), respectively. The disease affected young adults in 85% of cases and was generalized in 35 cases. Anti-RACh and anti-MuSK antibodies were present in 22 and 4 of 33 patients, respectively. Thymic hyperplasia and thymoma were found on chest CT in 22 and 6 of 38 patients, respectively. All patients received symptomatic treatment with oral anticholinesterase agents and 36 patients received background treatment with corticosteroids and/or immunosuppressants (azathioprine). Four of 9 patients received a course of intravenous immunoglobulin (IVIG) or plasma exchange (PE) for myasthenic crises. Thymectomy was performed in 16 of the 40 patients. At the end of a median outpatient follow-up of 53 months (IQ=16), of the 40 patients included in the study, 6 (15%) had died, 14 (35%) were in stable clinical remission, and 17 (43%) had partial clinical improvement.

Conclusion. AMG suffers from delayed diagnosis in Burkina Faso. Almost all patients treated for AMG receive anticholinesterase and corticosteroid therapy alone or in combination with azathioprine. Access to IVIG, PE and thymectomy remains limited. Mortality occurs in nearly one in six patients, and stable clinical remission affects only about one third of patients. To improve the prognosis, we need to make available and accessible diagnostic tools and treatments of proven efficacy, such as thymectomy, immunosuppressants, IVIG and PE.

Traitement et évolution clinique de la myasthénie auto-immune au Burkina Faso

Introduction. En Afrique subsaharienne, la myasthénie auto-immune (MAI) est encore peu connue et sous diagnostiquée (retard diagnostique, faible disponibilité et faible accessibilité des moyens diagnostiques et thérapeutiques d’efficacité prouvée), d’où un pronostic fonctionnel péjoratif et une mortalité élevée. La présente étude a pour but d’évaluer les modalités thérapeutiques et évolutives cliniques de la MAI au Burkina Faso.

Patients et méthodes. Il s’agit d’une étude longitudinale et multicentrique, réalisée de mars 2015 à avril 2023. Elle a concerné les patients qui présentaient des signes cliniques évocateurs de myasthénie, associés à la présence dans le sérum d'anticorps (Ac) anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-RACh) et/ou d'Ac anti-Muscles Specific Kinase (anti-MuSK), et/ou à la présence d'un décrément >10 % à l’électroneuromyographie, et/ou avec un test thérapeutique positif aux anticholinesthérasiques oraux. Les données sur les modalités du traitement et les données évolutives cliniques ont été analysées grâce au logiciel Epi InfoTM 7.2.5.0. Une analyse bivariée avec calcul de la p-value (<0,05) a permis d’identifier les facteurs associés à l’évolution clinique défavorable.

Résultats. En tout, 40 patients atteints de MAI ont été colligés avec une prédominance féminine (60 %). La médiane d’âge de début était de 25 ans (IQ=7). Les délais médians de consultation neurologique et diagnostique étaient respectivement de 21 mois (IQ=12) et 22 mois (IQ=12). La maladie affectait des adultes jeunes dans 85 % des cas, et présentait une forme généralisée pour 35 cas. Respectivement 22 patients et 4 patients parmi 33 avaient des Ac anti-RACh et des Ac anti-MuSK. Une hyperplasie thymique et un thymome ont été trouvés chez 22 patients et 6 patients sur 38 à la TDM thoracique. Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique par anticholinestérasiques oraux et 36 un traitement de fond par corticoïdes et/ou par immunosuppresseur (azathioprine). Quatre patients sur 9 ont eu une cure d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou des échanges plasmatiques (EP) pour crises myasthéniques. Une thymectomie a été réalisée chez 16 patients sur 40. À l’issue d’un suivi ambulatoire médian de 53 mois (IQ=16), sur les 40 patients retenus dans l’étude, 6 (soit 15 %) sont décédés, 14 (35 %) étaient en rémission clinique stable, et 17 (43 %) avaient une amélioration clinique partielle.

Conclusion. Au Burkina Faso, la MAI souffre d’un retard diagnostique. La quasi-totalité des patients suivis pour MAI bénéficie d’un traitement par anticholinestérasiques et corticoïdes seuls, ou associés à l’azathioprine. Les IgIV, les EP et la thymectomie restent d’accessibilité limitée. La mortalité touche près d’un patient sur 6, et la rémission clinique stable ne concerne qu’environ un tiers des patients. Une amélioration du pronostic nécessite de rendre disponibles et accessibles les moyens diagnostiques et les traitements d’efficacité prouvée, tels la thymectomie, les immunosuppresseurs, les IgIV et les EP.